Promotie J. (Joyce) Roodbol

Korte samenvatting:

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een immuungemedieerde polyradiculoneuropathie die zich presenteert als een snel progressieve slappe parese van de ledematen. GBS wordt meestal veroorzaakt door een voorafgaande infectie en heeft een typisch ziekteverloop. Bij ongeveer 20% van de patiënten kunnen ademhalingsproblemen optreden waarvoor beademing noodzakelijk is. GBS kan ook de hersenzenuwen, sensorische en autonome zenuwen aantasten. GBS is een klinische diagnose, maar kan worden ondersteund door onderzoek van het hersenvocht (CSF) of zenuwgeleiding (NCS). De standaardbehandeling bestaat uit intraveneuze immunoglobulinen of plasma-uitwisseling, maar de klinische respons en het langetermijnresultaat zijn zeer variabel. 
GBS bij kinderen kan verschillen van GBS bij volwassenen. Ten eerste kan de leeftijd de klinische presentatie en differentiële diagnose van een acute slappe parese beïnvloeden. Hierdoor zullen er andere aanvullende onderzoeken worden verricht en zijn de resultaten van deze onderzoeken soms minder nauwkeurig. Ten tweede is het type infectie voorafgaand aan GBS bij kinderen onbekend en kan dit verschillen van dat bij volwassen patiënten. Ten derde verschillen kinderen van volwassenen met GBS wat betreft de respons op de behandeling, klinisch beloop en uitkomst. Ten vierde ontbreken er prognostische modellen om het klinische beloop van individuele kinderen met GBS te voorspellen. 

Het doel van het proefschrift was het definiëren van GBS bij kinderen met betrekking tot het type voorafgaande infectie, klinische presentatie, diagnostische kenmerken, optreden van een vertraagde of gemiste diagnose, klinisch beloop en langetermijnresultaten. Daarnaast wilde we een prognostisch model ontwikkelen om respiratoire insufficiëntie en het onvermogen om te lopen bij individuele kinderen met GBS te voorspellen.